Nephrokalzinose

Definition: Bei der Nephrokalzinose besteht eine diffuse Kalzifikation des Nierenparenchyms durch Ablagerung von Kalziumsalzen (wie Kalziumoxalat und -phosphat), insbesondere im Bereich des Nierenmarks (= medulläre Nephrokalzinose). Sie ist von einer Nephrolithiasis mit Steinbildung in den Hohlsystemen der Niere und ableitenden Harnwegen abzugrenzen.

  Epidemiologie: Es handelt sich um eine selten Erkrankung, die häufig mit Systemerkrankungen vergesellschaftet ist. Nephrokalzinosen können auf dem Boden von Nekrosen entstehen (= dystrophische Verkalkungen bei Normokalzämie) oder im Rahmen von Stoffwechselstörungen (= metastatische Verkalkung), die mit einer Hyperkalzämie einhergehen.

 

Ätiologie: Auslöser sind u.a.

→ I: Primärer Hyperparathyreoidismus (Hyperkalzämie, Hyperkalzurie)

II: Vitamin-D-Substitution und Vitamin-D-Intoxikation,

→ III: Sarkoidose,

IV: Renal tubuläre Azidose mit beerenartiger Kalzifizierung des Nierenmarks,

→ V: Hereditäre Oxalose,

→ VI: Bartter-Syndrom,

→ VII: Weitere seltene Ursachen: Sind Milch-Alkakli-Syndrom, Markschwammniere, angeborene Tubulopathien, Acetazolamid-Missbrauch.

639 Ätiologie der Nephrokalzinose

 

Pathogenese:

→ I: Die charakteristischen Kalzifikationen treten bei Überschreitung des Löslichkeitsprodukts für Kalziumsalze auf. Dies tritt insbesondere bei Erkrankungen auf, die mit einer Hyperkalzämie und/oder Hyperkalziurie einhergehen.

→ II: Folge ist eine Präzipitation der Salze in den papillennahen Tubulusabschnitten bzw. Nierenparenchym.

 

→ Histologie: Histologisch ist eine interstitielle Kalkablagerung mit lokaler Tubulusatrophie und Fibrosebildung nachweisbar. Es kann sowohl die Rinde als auch das Nierenmark betroffen sein.

 

Klinik: 

→ I: Die Nephrokalzinose macht meist keine Symptome, vielmehr verursacht eine gleichzeitig bestehende Nephrolithiasis klinische Symptome.

→ II: Ein charakteristisches Zeichen für eine Nierenfunktionsstörung bei Hyperkalziurie ist der Nachweis einer verminderten Harnkonzentration. 

 

Klinisch-relevant: Ca. 75% der manifesten Nephrokalzinosen sind tumorbedingt, wobei gerade Karzinome, Lymphome und das Plasmozytom eine große Bedeutung haben.

 

Diagnose:

→ I: Mittel der 1. Wahl zum Nachweis der Nephrokalzinose ist die Sonographie. Allgemein lassen sich echoreichere Areale/Strukturen mit z.T. dorsaler Schallauslöschung, im fortgeschrittenen Stadium, nachweisen.

→ II: Nach ihrer Lokalisation unterscheidet man zwischen:

→ 1) Medulläre Nephrokalzinose (häufigste Form),

→ 2) Kortikale Nephrokalzinose und

→ 3) Globale Nephrokalzinose.

640 Klassifikation der Nephrokalzinose nach ihrer Lokalisation

→ III: Der medulläre Typ wird bezüglich der Intensität der Echogenität wiederum in 3 Grade unterteilt:

→ 1) Grad I: Hierbei besteht sonographisch ein Verlust der kortikomedullären Differenzierung sowie eine Echogenitätserhöhung im Bereich der Pyramidenspitzen.

→ 2) Grad IIa: Deutliche Echogenitätserhöhung (girlandenförmig) im Pyramidenbereich mit zentraler Aussparung (im Bereich der Markkegel).

→ 3) Grad IIb: Es besteht eine diffuse Hyperechogenität der gesamten Pyramide.

4) Grad III: Eine Progression der Nephrokalzinose stellt sich sonographisch durch die dorsale Schallauslöschung dar.

 

  Therapie: Die Behandlung liegt in der Beseitigung der Grunderkrankung, wie z.B. die operative Therapie eines primären Hyperparathyreoidismus, Azidoseausgleich mit Kalium-/Natriumzitrat bei bestehender renal-tubulären Azidose, Substitution von Pyridoxal bei Oxalose etc.

 

Prognose: Die Nephrokalzinose kann bei fehlender oder unzureichender Behandlung eine Niereninsuffizienz verursachen.