Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie / ARVCM

Definition: Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie handelt es sich um eine progressive Degeneration des rechtsventrikulären Myokards mit fibrolipomatösem Umbau und Dilatation des Ventrikels. Klinische Folgen sind eine gehäuftes Auftreten von:

→ I: Ventrikuläre Tachykardien,

→ II: Plötzlicher Herztod.

 

Epidemiologie:

→ I: Mit 1 : 10000 ist sie eine seltene Erkrankung, wobei gerade junge Männer betroffen sind (Männer : Frauen = 6 : 1).

II: Ist neben der hypertrophen Kardiomyopathie die häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod.

III: Ein vermehrtes Auftreten der ARVCM findet man in Italien.

 

Ätiologie:

→ I: Die Genese der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ist noch nicht genau bekannt.

II: In 40% findet man eine findet man eine positive Familienanamnese mit Nachweis von Genmutationen in den Strukturproteinen der glatten Muskelzellen wie Plakophilin, Plakodesmin, Desmoglein, Desmocollin sowie der regulatorischen Untereinheit des TGF-ß. Des Weiteren wurde in einigen Fälle ein Gendefekt, der den kardialen Ryanidin-Rezeptor kodiert, nachgewiesen.

III: Es wird sowohl autosomal-dominant, als auch autosomal-rezessiv vererbt.

 

Klinik:

→ I: Beginn meist um das 30. Lebensjahr.

II: Oftmals ausgelöst durch körperliche Anstrengung.

III: Typische Symptome sind Zeichen einer Rechtsherzinsuffizeinz, Palpitationen bei ventrikulären Tachyarrhythmien (Linksschenkelmorphologie), Synkopen und evtl. plötzlicher Herztod.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese (gerade auch die Familienanamnese), 

II: EKG:

→ 1) In 10% Nachweis eines Epsilon-Potenzials in den rechtsventrikulären Brustwandableitungen V1-V3. 

→ 2) T-Negativierung in V1-V3.

III: Echokardigraphie:

→ 1) Dilatation des rechten Ventrikels,

→ 2) Lokale Bewegungsstörungen und Hypokinesien.

3) Im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium kann der linke Ventrikel mitbetroffen sein, sodass sich eine dilatative Kardiomyopathie beider Ventrikel ausbildet.

IV: MRT: Darstellung der Fetteinlagerungen in den rechten Ventrikel.

V: Myokardbiopsie: Hierbei unterscheidet man:

1) Fibrolipomatose I: Mit überwiegender intramyokardialer Lipomatose.

→ 2) Fibrolipomatose II: Mit überwiegender intrakardialer Fibrose.

 

 

→ Differenzialdiagnose: Von der ARVCM müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Morbus Uhl (Aplasie des rechten Ventrikel mit Dilatation und Hypokinese) Es tritt schon im Kindesalter auf und verursacht im weiteren Krankheitsverlauf eine Herzinsuffizienz; Mädchen wie Junge sind gleich-häufig betroffen.

623 Morbus Uhl

 

→ II: Myokarditis,

→ III: Long-QT-Syndrom,

→ IV: Brugada-Syndrom.

 

Therapie:

→ I: Allgemein: Ruhe und körperliche Schonung,

→ II: Medikamentös: Mittel der 1. Wahl ist Sotalol oder Amiodaron.

→ III: Im fortgeschrittenen Stadium (mit Nachweis von malignen ventrikulären Arrhythmien) oder bei positiver Familienanamnese Implantation eines ICD´s.

→ IV: Evtl. Katheterablation bei fokalen monomorphen - und rezidiverenden ventrikulären Tachykardien

 

  Prognose: Die jährliche Letalitätsrate liegt bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomypathie bei 2-3%.