Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie / ARVCM

Definition: Bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie handelt es sich um eine progressive Degeneration des rechtsventrikulären (selten auch des linksventrikulären) Myokards mit fibrolipomatösem Umbau und Dilatation des Ventrikels. Klinische Folgen sind eine gehäuftes Auftreten von:

→ I: Ventrikulären Tachykardien und

→ II: Plötzlichem Herztod.

 

Epidemiologie:

→ I: Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie stellt mit einer Häufigkeit von 1 : 10000 eine seltene Erkrankung dar, wobei gerade junge Männer betroffen sind (Männer : Frauen = 6 : 1).

II: Sie ist neben der hypertrophen Kardiomyopathie die häufigste Ursache für den plötzlichen Herztod.

III: Ein vermehrtes Auftreten der ARVCM findet man in Italien.

 

Ätiologie:

→ I: Die Genese der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ist bis heute noch nicht genau bekannt.

II: In 40% findet man eine findet man eine positive Familienanamnese mit Nachweis von Genmutationen in den Strukturproteinen der glatten Muskelzellen wie Plakophilin, Plakodesmin, Desmoglein, Desmocollin sowie der regulatorischen Untereinheit des TGF-ß. Des Weiteren wurde in einigen Fälle ein Gendefekt, der den kardialen Ryanidin-Rezeptor kodiert, nachgewiesen.

III: Es wird sowohl autosomal-dominant, als auch autosomal-rezessiv vererbt.

 

Klinik:

→ I: Beginn meist um das 30. Lebensjahr.

II: Oftmals ausgelöst durch körperliche Anstrengung.

III: Typische Symptome sind Zeichen einer Rechtsherzinsuffizeinz, Palpitationen bei ventrikulären Tachyarrhythmien (Linksschenkelblock-Morphologie), Luftnot, Synkopen, atypische Angina pectoris und evtl. plötzlicher Herztod.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese (gerade auch die Familienanamnese), 

II: EKG:

→ 1) In 10% Nachweis eines Epsilon-Potenzials in den rechtsventrikulären Brustwandableitungen V1-V3. 

→ 2) T-Negativierung in V1-V3.

III: Echokardigraphie:

→ 1) Dilatation des rechten Ventrikels,

→ 2) Lokale Bewegungsstörungen und Hypokinesien.

3) Im fortgeschrittenen Erkrankungsstadium kann der linke Ventrikel mitbetroffen sein, sodass sich eine dilatative Kardiomyopathie beider Ventrikel ausbildet.

IV: MRT: Stellt den Goldstandard für die Diagnose der ARVCM dar mit u.a. Darstellung der Fetteinlagerungen im rechten Ventrikel. Nach der internationalen Gesellschaft für Kardiologie wurden zur Diagnose der ARVCM Haupt- und Nebenkriterien aufgestellt.

794 Wichtige Diagnosekriterien der ARCM nach der internationalen Gesellschaft für Kardiologie

V: Myokardbiopsie: Hierbei unterscheidet man:

1) Fibrolipomatose I: Mit überwiegender intramyokardialer Lipomatose.

→ 2) Fibrolipomatose II: Mit überwiegender intrakardialer Fibrose.

 

→ Differenzialdiagnose: Von der ARVCM müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Morbus Uhl (Aplasie des rechten Ventrikel mit Dilatation und Hypokinese) Es tritt schon im Kindesalter auf und verursacht im weiteren Krankheitsverlauf eine Herzinsuffizienz; Mädchen wie Junge sind gleich-häufig betroffen.

623 Morbus Uhl

→ II: Myokarditis

→ III: Long-QT-Syndrom,

→ IV: Brugada-Syndrom.

 

Therapie:

→ I: Allgemein: Ruhe und körperliche Schonung,

→ II: Medikamentös: Mittel der 1. Wahl ist Sotalol oder Amiodaron.

→ III: Im fortgeschrittenen Stadium (mit Nachweis von malignen ventrikulären Arrhythmien) oder bei positiver Familienanamnese Implantation eines ICD´s.

→ IV: Evtl. Katheterablation bei fokalen monomorphen - und rezidiverenden ventrikulären Tachykardien

 

  Prognose: Die jährliche Letalitätsrate liegt bei der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomypathie bei 2-3%.