Markschwammniere

Definition: Bei der Markschwammniere handelt es sich um eine angeborene (jedoch zumeist nicht vererbte) Fehlbildung der Sammelrohre mit Zystenbildungen und ektatischen Erweiterungen (papillennah) im Bereich der Nierenpyramiden. Folge der Veränderungen ist ein schwammartiges Aussehen des Nierenmarks.

Epidemiologie:

→ I: Die Inzidenz liegt ungefähr bei 1/5000 bis 1/20000; klinische Symptome manifestieren sich zumeist erst im höheren Lebensalter (40.-50. Lebensjahr).

→ II: Sie tritt oftmals sporadisch auf (selten besteht eine familiäre Häufung). Die Veränderungen sind in 75% der Fälle bilateral anzutreffen.

 

Pathologie:

→ I: Charakteristikum sind intrapapilläre zystische Erweiterungen der Sammelrohre mit einem Durchmesser von 1-8mm.

→ II: Sie können in einzelnen oder allen Nierenpyramiden auftreten und verleihen der Niere ein schwammartiges Aussehen.

→ III: Im weiteren Krankheitsverlauf bilden sich Verkalkungen aus, die meist aus Kalziumphosphat (70%) und Kalziumoxalat (30%) bestehen.

 

Klinik:

→ I: Die Markschwammniere verläuft primär asymptomatisch und stellt meist einen Zufallsbefund (CT, i.v. Ausscheidungsurographie) dar.

II: Eine bestehende Hyperkalziurie kann die Entwicklung einer Nephrokalzinose oder Nephrolithiasis (durch Kaziumoxalat- oder Kalziumphosphatseine mit Flankenschmerzen, Nierenkoliken, evtl. Fieber) begünstigen. Eine gleichzeitig bestehende distale renal-tubuläre Azidose steigert das Risiko der Steinbildung deutlich.

→ III: Weitere Symptome: Des Weiteren können sich rezidivierende Hämaturien, insbesondere Mikrohämaturie seltender Makro- (20-30%), Harnwegsinfekte (z.B. akute Pyelonephritis, chronische Pyelonephritis), die einer konsequenten Behandlung bedürfen, sowie eine verminderte Harnkonzentrierung manifestieren.

 IV: Komplikation: Eine selten, jedoch schwerwiegende Komplikation die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz.

 

Diagnose:

→ I: Sonographie:

→ 1) Die normalerweise echoarm erscheinenden Markpyramiden weisen aufgrund der Kalkeinlagerungen eine deutliche Hyperechogenität auf.

→ 2) Eine Abgrenzung zur Nephrokalzinose ist sonographisch nicht möglich.

→ II: Ausscheidungsurographie:

→ 1) Hier können im Bereich der Markkegel (papillennah) gruppierte stecknadelkopfgroße Kalkherde, die im weiteren Krankheitsverlauf eine blumenstrauß-ähnliche Konfiguration einnehmen, nachgewiesen werden.

→ 2) Das Kontrastmittel füllt die ektatisch-dilatierten Sammelrohre aus und fließt zeitlich verzögert ab.

 

Differenzialdiagnose: Von der Markschwammniere müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

I: Die Nephrokalzinose, verursacht z.B. durch einen primären Hyperparathyreoidismus.

→ II: Nierentuberkulose,

→ III: Weitere Ursachen für eine Nierenverkalkung sind u.a.:

→ 1) Sarkoidose,

→ 2) Milch-Alkali-Syndrom.

 

Therapie: Die Therapie erfolgt symptomatisch:

I: Thiaziddiuretika zur Behandlung der Hyperkalziurie und in diesem Zusammengang zur Prophylaxe der Nephrolithiasis. Thiazide stimulieren die Kalziumrückresorption im Tubulussystem.

→ II: Konsequente antibiotische Therapie bei bestehenden Harnwegsinfekten.

→ III: Therapie der Nephrolithiasis.

 

Prognose: Bei adäquater Therapie ist die Prognose günstig, nur selten bildet sich eine chronische Niereninsuffizienz aus.