Hashimoto-Enzephalopathie

Definition: Bei der Hashimoto-Enzephalopathie (= Steroid-responsive encephalopathy associated with autoimmune thyroiditis) handelt es sich um eine immunologische, mit der Autoimmunthyreoiditis (fakultativ) vergesellschaftete Enzephalopathie, die sehr gut auf eine Steroidtherapie anspricht. Die Schilddrüsenfunktion kann dabei normal (40% der Fälle), eingeschränkt (54%) oder aber auch gesteigert (6% der Fälle) sein.

Epidemiologie:

→ I: Sehr seltene Form der Enzephalopathie (assoziiert mit der Hashimoto-Thyreoiditis).

→ II: Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer (5:1); der Manifestationsgipfel liegt im 4. Lebensjahrzehnt.

 

Klinik: Der klinische Krankheitsverlauf kann dabei schubförmig remittierend (60%) oder chronisch progredient mit apoplektiformen Episoden sein.

→ I: Kognitive Defizite mit Aufmerksamkeits- und Gedächtnisstörungen, kognitiver Verlansamung bis hin zur Demenz.

→ II: Verminderter bis fehlender Antrieb, depressive Verstimmung, aber auch psychomotorische Unruhe, Schlaflosigkeit und Dysphorie.

→ III: Im weiteren Krankheitsverlauf Verwirrtheitszustände, Halluzinationen und Psychosen.

→ IV: Bewusstseinsstörungen von transienter Somnolenz bis hin zum Koma.

→ V: Weitere Symptome: Sind insbesondere neurologische mit

→ 1) Tremor und Myoklonien,

→ 2) Gangstörungen und Ataxie sowie

→ 3) Epileptische Krampfanfälle und

→ 4) Fokal neurologische Defizite mit apoplektiformen Symptomen wie Hemiparesen, Pyramidenbahnzeichen etc. entwickeln.

 

Klassifikation: Typische Verlaufsformen der Hashimoto-Enzephalopathie sind: 

→ I: Schubweise remittierend (häufigste Form mit 60% der Fälle).

II: Chronisch progredient; zudem können apoplektiforme Episoden bestehen.

→ III: Die Enzephalopathie ist insgesamt unabhängig von der aktuellen Schilddrüsenfunktion.

 

Diagnose:

→ I: Labor: Nachweis von Auto-AK gegen die thyreoidale Peroxidase (= MAK) und das Thyreoglobulin, evtl. sind die Schilddrüsenhormone (T3/T4) im Serum vermindert.

→ II: Liquor: Störungen der Blut-Hirn-Schranke, evtl. mononukleäre Pleozytose sowie positive oligoklonale Bande (in 35% der Fälle).

III: MRT: Nachweis subkortikaler, hyperintenser Läsionen (T2-gewichtet).

→ IV: Unspezifische EEG-Veränderungen vor allem allgemeine Verlangsamung.

 

Differenzialdiagnose: Von der Hashimoto-Enzephalopathie müssen insbesondere nachfolgender Erkrankungen abgegrenzt werden; hierzu zählen u.a.:

→ I: Demenz anderer Genese (Alzheimer Demenz, vaskuläre Demenz etc.),

 II: Vaskulitiden und Kollagenosen,

→ III: Infektionen wie die (Virus-) Enzephalitis (z.B. Herdenzephalitis, Herpes-simplex-Enzephalitis, etc) oder Creutzfeld-Jakob-Krankheit sowie

→ IV: Metabolische und toxische Ursachen.

 

Therapie: Die Hashimoto-Enzephalopathie spricht sehr gut auf eine Steroidtherapie an.

I: Medikamentöse Therapie:

→ 1) Leichte bis mäßige Enzephalopathie: Methylprednisolon 1-2 mg/kgKG/d über 2 Wochen.

→ 2) Schwere Enzephalopathie: Mit epileptischen Anfällen, apoplektiformer Symptomatik, Substitution von Prednisolon bis zu 1000mg/d über 3-7 Tage, danach 1-2 mg/kgKG/d für weitere 2 Wochen.

→ 3) Stufenweises Ausschleichen der Prednisolon-Therapie in einem Zeitintervall von 6-12 Monaten.

4) Bei einem 2. Rezidiv kann eine Kombinationstherapie aus Methylprednisolon und einem Immunsuppressivum (Azathioprin, Methotrexat) erfolgen.

 

Prognose: Unter adäquater Kortisontherapie ist die Prognose sehr gut und es kommt zumeist innerhalb von wenigen Tagen zur klinischen Besserung. In 30-50% der Fällen bildet sich im weiteren Krankheitsverlauf mindestens ein Rezidiv aus.