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Mitralklappenprolaps / Mitralklappenprolapssyndrom

Definition: Wird auch als Barlow-Syndrom oder Klick-Syndrom bezeichnet.

I: Mitralklappenprolaps: Hierbei handelt es sich um eine Mitralklappendysfunktion mit Vorwölbung von Mitralklappenanteilen (hinteres oder beide Mitralsegel), während der Ventrikelsystole, in den linken Vorhof.

II: Mitralklappenprolaps-Syndrom: Kommt es aufgrund der Vorwölbung von Mitralklappenanteilen zu Symptomen wie Rhythmusstörungen, pectoanginösen Beschwerden spricht man von diesem Syndrom.

 

Epidemiologie:

→ I: Häufigste Klappenanomalie im Erwachsenenalter.

II: Betrifft 3-4% der Erwachsenen, wobei eine familiäre Disposition gegeben ist (autosomal-dominant).

III: Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

 

  Ätiologie: Es werden 2 Formen des Mitralklappenprolaps unterschieden.

I: Primäre Form: (häufigere Form) Idiopathische myxomatöse Degeneration der Mitralklappe evtl. unter Miteinbeziehung des Mitralangulus und der Chordae tendineae. Hierbei ist meist das posteriore oder beide, seltener das alleinige anteriore Mitralklappensegel betroffen. Es besteht eine enge Beziehung zu weiteren angeborenen Defekten wie das Ehlers-Danlos-, Marfan-, Turner-Syndroms, etc.

II: Sekundäre Form: Aufgrund einer kardialen Vorerkrankung wie die KHK, dilatative CM oder hypertrophe CM, Myokarditis, aber auch Hyperthyreose und weitere Systemerkrankungen. 

 

Klinik: In mehr als 90% der Fälle verläuft der Mitralklappenprolaps bei den Betroffenen asymptomatisch. Frauen jedoch neigen häufiger zu klinischen Zeichen, wie:

→ I: Palpitationen, Dyspnoe, leichte Ermüdbarkeit, Abgeschlagenheit und evtl. Schmerzen in der Herzgegend sowie pectanginöse Beschwerden.

→ II: Weitere Symptome: Sind vor allem Schwächegefühl, Benommenheit, Schwindel, Synkopen, arterielle Hypotonie sowie Herzstolpern und Herzrasen.

→ III: Herzrhythmusstörungen: Wie WPW-Syndrom, supraventrikuläre - und ventrikuläre Extrasystolen.

 

Komplikationen:

→ I: Zunahme der Mitralklappeninsuffizienz

→ II: Ruptur der Chordae tendineae,

III: Höhergradige Rhythmusstörungen, 

→ IV: Embolie-Ausbildung und plötzlicher Herztod.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese klinische Untersuchung: Die Patienten sind meist schlank und hypoton.

II: Auskultation:

→ 1) Man findet häufig ein oder mehrere systolische hochfrequente Klicks am linken unteren Sternalrand bzw. über der Herzspitze. Der Klick wird durch den plötzlichen Bewegungsstopp des nach atrial vorgewölbten Mitralsegels hervorgerufen (durch Anspannung der elongierten Chordae tendineae).

 2) Bei bestehender Mitralklappeninsuffizienz manifestiert sich ein spätsystolisches Geräusch, das in schweren Fällen auch holosystolisch sein kann.

III: EKG: Meist zeigen sich keine EKG-Veränderungen, evtl. T-Wellen-Abflachung oder Negativierung, gerade in den Ableitungen II/III/aVF. Evtl. Reizleitungsstörungen wie AV-Block, Links- oder Rechtsschenkelblock.

IV: Echo: Im Echo sieht man eine bogenförmige Verlagerung von Klappenanteilen in den Vorhof.

V: Farbduplex: Bei bestehender Klappeninsuffizienz Nachweis eines Refluxes.

649 Echokardiographische Diagnosekriterien des Mitralklappenprolaps

VI: MRT: Zur Quantifizierung der Mitralklappeninsuffizienz, Überprüfung der Anatomie und Funktion.

VII: Invasive Diagnostik: Zum Ausschluss einer KHK.

 

Differenzialdiagnose: Vom Mitralklappenprolaps sind insbesondere nachfolgende kardiale Erkrankungen abzugrenzen:

I: Funktionelle Herzbeschwerden sowie kardiales Syndrom X.

 II: Die koronare Herzkrankheit sowie die

III: Mitralklappeninsuffizienz.

 

Therapie:

→ I Allgemeinmaßnahmen:

1) Bei asymptomatischen Patienten ohne höhergradige Arrhythmien ist die Aufklärung über die gute Prognose, keine medikamentöse Therapie, keine Endokarditisprophylaxe, normale sportliche Betätigung, Verlaufskontrolle in 5-Jahresabständen indiziert.

2) Mäßiges Risiko mit leichterer Mitralklappeninsuffizienz, bzw. höherem Risiko für höhergradige Arrhythmien; Kein Koffein, Nikotin, kein Alkohol, keine körperliche Aktivität, kein Sport, medikamentöse Therapie, Verlaufskontrolle alle 2-3 Jahre, bei Hochrisikopatienten jährlich Kontrollen.

3) Eine Endokarditisprophylaxe sollte bei Patienten mit -prolaps und Mitralklappeninsuffizienz, die ein verdicktes und unregelmäßig kontuiertes Segel aufweisen, durchgeführt werden.

II: Medikamentöse Therapie:

→ 1) Bei Nachweis einer Embolie orale Antikoagulation (z.B. Macumar). 

2) Bei supraventrikulären - oder ventrikulären Arrhythmien Gabe eines Beta-Blockers, bei malignen Tachykardien ICD-Implantation erwägen. 

 3) Bei symptomatischen Patienten mit höhergradiger Mitralklappeninsuffizienz erfolgt eine chirurgische Therapie mittels Klappenrekonstruktion bzw. -ersatz.

 

Prognose:

→ I: In der Mehrzahl der Fälle ist der Mitralklappenprolaps klinisch nicht relevant.

→ II: Liegt jedoch ein Mitralklappenprolapssyndrom vor, entwickelt sich in bis zu 20% der Fälle mit einer Latenz von 10 Jahren eine Mitralklappeninsuffizienz bis hin zur Herzinsuffizienz aus.

III: Schwerwiegende Komplikationen sind u.a. zerebrale Embolien, Herzinsuffizienz mit Ausbildung eines Vorhofflimmerns, Endokarditis und der plötzliche Herztod.