Korsakow-Syndrom / Organisch amnestisches Syndrom

Definition: Beim Korsakow-Syndrom handelt es sich um ein organisch amnestisches Syndrom, das durch Gedächtnisstörungen, Störungen der Merkfähigkeit, der Kritikfähigkeit und Desorientiertheit (gerade zu Zeit und Ort) aufgrund eines Vitamin-B1-Mangels (Thiaminmagel meist verursacht durch chronische Alkoholabhängigkeit, Mangelernährung bei exzessiver Diät etc.) gekennzeichnet ist.

 

Epidemiologie/Ätiologie:

→ I: Betrifft vorwiegend Alkoholkranke, die einen erhöhten Bedarf an Thiamin haben:

 1) Zum einen aufgrund einer oftmals bestehenden Mangelernährung,

 2) Zum anderen wird vermehrt Thiamin zur Verstoffwechselung des Alkohols benötigt.

II: Thiamin: (= Vitamin B1) Dient der Nervenerregung. Fehlt Vitamin B1 kommt es zur Schädigung und Nervenzellenverlust von Hirnarealen:

 1) Symmetrische hämorrhagische Läsionen im Bereich des Thalamus,

 2) Des Hypothalamus, 

3) Der Corpora mamillaria

 4) Periaquäduktal und

 5) Am Boden des 4. Ventrikels.

III: Ursachen:

→ 1) Am häufigsten steht es im Zusammenhang mit einer alkoholtoxischen Hirnschädigung wie der Wernicke Encephalopathie (im Zusammenhang mit genetischen Faktoren), aber auch bei

→ 2) Traumatischen Hirnverletzungen (SHT) und Subarachnoidalblutungen.

 3) Zerebrovaskuläre Erkrankungen, wie Infarkte im Basilaris- oder Posteriorstrombahngebiet.

 4) Transiente-globale-Amnesie: (= TGA) Hierbei handelt es sich um ein passageres, vermutlich vaskulär bedingtes anamnestisches Syndrom, das weniger als 24 Stunden besteht.

→ 5) Infektionen (Herpes-simplex) oder

→ 6) Einer Kohlenmonoxidvergiftung.

497 Pathophysiologie des Korsakow Syndroms

 

Klinik: Leitsymptome des Korsakow-Syndroms sind Störungen des Sekundengedächtnis, Desorientiertheit und Konfabulationen, die typischerweise die Gedächtnislücken füllen: 

→ I: Durch den Thiaminmangel entsteht eine hochgradige Störung des Kurzzeit- mit unterschiedlich ausgeprägter antero- und retrograder Amnesie, im fortgeschrittenen Stadium kann auch das Langzeitgedächtnis betroffen sein. Klinisches Korrelat ist u.a. Störungen im Bereich der Konzentration und Merkfähigkeit, etc. 

II: Charakteristischerweise leben die Patienten in der Vergangenheit und erinnern sich nicht an kurz zurückliegende Ereignisse.

III: Es besteht oftmals die Neigung, Wissenslücken durch erfundene Geschichten zu füllen. Dies wird als Konfabulationen bezeichnet.

IV: Affektive Störungen: Wie Antriebsstörungen, Gefühlsverflachung mit häufig flach-euphorischer Stimmung, Kritikminderung und evtl. Aggressivität.

V: Bewusstseinsstörungen mit Desorientiertheit bezüglich Zeit, Ort und eigener Person.

496 Die charakteristische Symptomtrias des Korsakow Syndroms

 

Verlaufsformen:

→ I: Akutes, grundsätzlich rückbildungsfähiges Korsakow-Syndrom.

→ II: Chronische irreversible Verlaufsform mit einer Letalität von 15-20%.

 

Klinisch-relevant:

→ A) Typische Symptomtrias: Bestehend aus:

→ 1) Merkfähigkeitsstörungen (insbesondere das Kurzzeitgedächtnis betreffend), 

2) Desorientiertheit bezüglich Zeit, Ort und eigener Person,

→ 3) Konfabulationen.

B) Entwickelt sich meist aus einer Wernicke-Encephalopathie (oder einem Alkoholdelirheraus.

 

→ Diagnose:

→ I: Anamnese: Eigen- und vor allem auch die Fremdanamnese.

 II: Klinische Untersuchung: Störungen des Kurz- und Langzeitgedächtnisses, Konfabulationen, Folgeerkrankungen der Alkoholabhängkeit wie Polyneuropathie, Leberzirrhose etc.

→ III: Labor: Nachweis eines Thiamin-Mangels durch verminderte Transektolase-Aktivität (= Enzym, das Thiamin als Kofaktor benötig). Zudem kann Pyruvat und Laktat erhöht sein.

→ IV: Bildgebung: Im MRT zeigt sich eine Mamillarkörperatrophie, in der SPECT/PET ein frontal betonter Hypometabolismus.

 

→ Differenzialdiagnose: Vom Korsakow-Syndrom müssen weitere anamnestische Syndrome abgegrenzt werden:

→ I: Schweres anamnestisches Syndrom bei der Herpes-simplex-Enzephalitis (die Patienten besitzen hierbei jedoch eine deutliche Krankheitseinsicht).

→ II: Gedächtnisstörungen bei Hypoxien infolge von CO-Intoxikation, Herz-Kreislaufstillstand, etc.

→ III: Zerebrale Neoplasien wie Gliome des 3. Ventrikels und Kraniopharyngeome.

→ IV: Eine schwere Hypoglykämie kann auch zur Amnesie führen, etc.

 

Therapie: Schon bei Verdacht auf ein Korsakow-Syndrom bzw. beim Vorliegen eines Delirium tremens ist Mittel der ersten Wahl die sofortige hochdosierte parenterale Applikation von Vitamin-B1.

→ I: Initial: Gabe von 100 mg langsam intravenös. Nachfolgende weitere Gabe von 1000mg Vitamin B1 innerhalb der nächsten 12Stunden. In der darauffolgende Woche 200 mg/d als Kurzinfusion und im weiteren Verlauf 100 mg/d oral über mehrere Wochen. Insbesondere bei der intravenösen Applikation von Vitamin B1 können allergische Reaktionen auftreten.

→ II: Eine weitere wichtige therapeutische Maßnahme ist der Elektrolyt- und Flüssigkeitsausgleich. 

 

Prognose: Nur in seltenen Fällen kommt es zu einer Besserung der Symptome, gerade bei der chronischen Verlaufsform ist die Prognose schlecht und verläuft dann in 15-20% der Fälle letal.