Leberzelladenom (LCA)

Definition: Beim Leberzelladenom handelt es sich um eine aus proliferierenden Hepatozyten, bestehender benigner (epithelialer) Tumor, dem die charakteristische Leberläppchen-Architektur sowie Gallenkapillare (zwischen den Leberzellen) fehlt.

930 WIchtige benigne und aligne Tumoren

 

Epidemiologie:

→ I: Das Leberzelladenom ist mit einer Inzidenz von 3-4 Frauen/100000 nach Einnahme von Antikonzeptiva eine sehr seltene Erkrankung und betrifft in 90% der Fälle Frauen zwischen dem 20.-45. Lebensjahr.

→ II: Es tritt zumeist solitär mit einem Durchmesser von mehr als 5cm auf.

 

Ätiopathogenese:

→ I: In der Entstehung des Adenoms stehen die Einnahme oraler Kontrazeptiva (bei Frauen) und anaboler Steroide (bei Männern) im Vordergrund, sodass man von einer hormoninduzierten Genese ausgehen kann (eine zusätzliche genetische Disposition wird vermutet).

→ II: So steigt das Risiko für die Entwicklung eines Leberzelladenoms bei Frauen die orale Kontrazeptiva über eine Zeitraum von 5 Jahren eingenommen haben um das 5-fache und nach 10 Jahren um das 25-fache. Auch zeigt sich, dass das Absetzten der Hormone nicht selten zu einer Tumorregression führt.

→ III: Weitere Ursachen: Sind insbesondere metabolische Hepatopathien wie die Glykogenspeicherkrankheit Typ I und III, bei denen z.T eine Transformation in ein hepatozelluläres Karzinom beobachtet wurde.

 

Klinik: Bei der Hälfte der Betroffenen bleibt das Leberzelladenom subklinisch (und stellt eine Zufallsdiagnose dar).

→ I: Vor allem bei großen Tumoren können Druckgefühl im rechten Oberbauch und Epigastrium, Schmerzen sowie unspezifische gastrointestinale Symptome wie Völlegefühl, Inappetenz, Übelkeit und Erbrechen auftreten; evtl. können auch subfebrile Temperaturen und Fieber nachgewiesen werden.

→ II: Akute und z.T. schwere Abdominalsymptome werden durch Blutungen in den Tumor oder Tumorruptur ausgelöst.

 

Komplikation: Beim Leberzelladenom bestehen z.T. schwerwiegende Komplikationen; hierzu zählen u.a.:

→ I: Die Tumorruptur stellt eine akute lebensbedrohliche Situation dar.

→ II: Die Transformation des Leberzelladenoms in ein hepatozelluläres Karzinom bzw. die Assoziation mit diesem Malignom ist möglich.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese/klinische Untersuchung:

→ 1) Eigenanamnese mit umfangreicher Medikamentenanamnese.

→ 2) Bei der klinischen Untersuchung kann evtl. eine vergrößerte druckschmerzhafte Leber festgestellt werden oder es ist ein größerer Tumor palpabel.

→ II: Labor: Die Labordiagnostik ist nur uncharakteristisch und nicht wegweisend.

→ 1) Möglicherweise kann es zur geringgradigen Erhöhung der Transaminasen und der alkalischen Phosphatase kommen.

→ 2) Eine ausgeprägte Anämie weist auf eine Blutung in den Tumor hin.

→ III: Bildgebende Verfahren:

→ 1) Die Sonographie sowie die CT erlauben den Nachweis eines scharf-begrenzten Tumors.

→ 2) Szintigraphische Untersuchung als 99mTechnetium-(Tc)-Schwefelkolloid-Szintigraphie und hepatobiliäre Funktionsszintigraphie.

931 Szintigraphische Untersuchungen bei Verdacht auf Leberzelladenom

→ 3) Angiographie: Zeigt fast immer hypervaskularisierte ovale bis runde Tumoren, in denen die Leberarterien von der Peripherie hineinziehen. Nicht selten manfestieren sich auch hypovaskularisierte Regionen im Tumor, die durch Blutungen oder Nekrosen bedingt sind (die Angiographie ist selten erforderlich).

→ IV: Biopsie: Stellt zudem eine wichtige diagnostische Säule des Leberzelladenoms dar. Das histologische Bild ist gekennzeichnet durch:

→ 1) Proliferation der Hepatozyten, die häufig polymorph, keiner als normal und nicht in der charakteristischen Läppchenarchitektur angeordnet sind.

→ 2) Das Fehlen von Gallenkapillaren und Gallengängen.

929 Pathologie des Leberzelladenoms

 

Differenzialdiagnose: Vom Leberzelladenom müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Wichtigste Differenzialdiagnose ist das hochdifferenzierte hepatozelluläre Karzinom sowie Lebermetastasen anderer Malignome.

→ II: Fokal-noduläre Hyperplasie.

→ III: Kavernöses Hämangiom.

→ IV: LeberabszessEchinokokkose (alveoläre), etc.

656 Radiologische Differenzialdiagnose fokaler Leberläsionen

 

Therapie: Die Behandlung des klinisch-symptomatischen Leberzelladenoms sollte immer chirurgisch oder interventionell erfolgen.

→ I: Interventionelle Therapie: Sie umfasst u.a. die Alkoholinjektion sowie die Radiofrequenzthermoablation.

→ II: Chirurgische Therapie: Sie beinhaltet die Enukleation, Resektion und als ultima ratio die Lebertransplantation. Eine Tumorruptur mit konsekutiven Hämatoperitoneum stellt immer eine Indikation für die sofortige chirurgische Intervention dar. Weitere Indikationen für klinisch-symptomatische Leberzelladenome sind:

→ 1) Gefahr der Transformation mit Entwicklung eines HCC, selbst nach Regression des Leberzelladenoms.

→ 2) Blutungen in den Tumor und nekrotische Areale.

→ 3) Auch asymptomatische Leberzelladenome, die nach Absetzen der Antikonzeptiva nicht kleiner werden, sollten chirurgisch (oder interventionell) behandelt werden.

 

Klinisch-relevant: Eine Schwangerschaft bei nicht-reseziertem Leberzelladenom sollte wegen der Gefahr des hormoninduzierten Tumorwachstums vermieden werden.

 

Prognose: Die Langzeitprognose des Leberzelladenoms ist nach Resektion ausgezeichnet. Nicht-resezierte Tumoren werden nach Absetzen der Antikonzeptiva häufig kleiner und sind z.T. sogar nicht mehr nachweisbar; jedoch wurde die Entwicklung von hepatozellulären Kazinomen an derselben Lokalisation beobachtet.