Restriktive Kardiomyopathie / (RCM)

Definition: Bei der restriktiven Kardiomyopathie handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung des Herzens mit verminderter diastolischer Compliance (Dehnbarkeit) meist des linken Ventrikels. Die systolische Pumpfunktion bleibt hierbei primär erhalten. Die Ursache liegt zumeist im Myokard oder im Perikard (konstriktive Perikarditis).

 

Klassifikation:

→ I: Myokardiale restriktive Kardiomyopathie:

→ 1) Nicht-infiltrativ Form: Hierzu zähleln die idiopathische restriktive CM sowie die familiäre RCM.

→ 2) Infiltrative Form: Bei Amyloidose, Sarkoidose und Speicherkrankheiten wie die Hämosiderose.

II: Endomyokardiale restriktive Kardiomyopathie: Hierzu zählen:

1) Endomyokardfibrose,

→ 2)Löffler Endokarditis.

 

Klinik: Frühzeitige Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz infolge einer Füllungsbehinderung des rechten Ventrikels, später kann die linke Kammer auch betroffen sein:

→ I: Symptome einer Rechtsherzinsuffizenz mit charakteristischen klinischen Zeichen wie sublinguale Venenstauung, Halsvenenstauung, peripheren Ödeme, Aszites, etc.

→ II: Symptome einer Linksherzinsuffizienz; hier stehen klinische Zeichen wie Leistungsminderung, Schwäche, Dyspnoe, evtl. Tachypnoe, etc. im Vordergrund.

III: Im weiteren Krankheitsverlauf entwickelt sich eine Verdickung des Endomyokards mit konsekutiver Thrombenauflagerungen, erhöhter Emboliegefahr und ein Verlust der diastolischen Ventrikelfunktion.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese (insbesondere auch die Familienanamnese),

II: Klinische Untersuchung: Auskultatorisch ist evtl. ein 3. oder 4. Herzton nachweisbar.

III: Echokardiograhie: Im fortgeschrittenen Stadium manifestiert sich eine verdickt erscheinende Kammern bei stark dilatierten Vorhöfen.

→ IV: Dopplerechokardiographie: Nachweis eines pathologischen Füllungsverhaltens und reduzierter Füllungsvolumina der Ventrikel.

→ V: Katheteruntersuchung: Zeigen sich erhöhte diastolische Drücke primär des rechten -, später auch des linken Ventrikels. Hierbei handelt es sich um ein Dip-Plateau-Phänomen sind zwar typisch, jedoch nicht spezifische für die restriktive Kardiomyopathie.

 

→ Differenzialdiagnose: Von der restriktiven Kardiomyopathie müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden; hierzu zählen:

→ I: Konstriktive Perikarditis,

→ II: Speicherkrankheit wie Hämochromatose und Amyloidose.

773 Differenzierung von konstriktiver Perikarditis und restriktiver Kardiomyopathie

 

Therapie:

→ I: Therapie der Grunderkrankung.

II: Medikamentöse Therapie: Symptomatische Therapie der Herzinsuffizienz, beginnend mit einem Diuretika wie HCT oder Furosemid (weitere Medikamente im Sinne der Stufentherapie sind Beta-Blocker und Nachlastsenker).

III: Frequenzregulierung: Hierbei sollte vor allem die Diastolendauer verlängert werden.

IV: Thromboembolie-Prophylaxe (Marcumar).

→ V: Ultima ratio ist die Herztransplantation.

 

Sekundäre restriktive CM: Bei den verschiedenen Erkankungen:

→ I: Amyloidose: Gerade bei der systemischen Amyloidose werden neben der Niere auch das Herz befallen. Histologisch manifestieren sich zwischen den Myozyten der Vorhöfe und Kammern unter Miteinbeziehung des spezifischen Reizleitungssystems extrazelluläre Amyloidablagerungen. Makroskopisch erscheint das Ventrikelmyokard steif und verdickt. Auch kann sich das Amyloid in den intramuralen Koronararterien ablagern und somit zu einer Lumenverengung mit Nekrosebildung führen. Echokardiographisch sind dilatierte Vorhöfe sowie eine erhöhte Echogenität des Myokards eruierbar; sie werden auch granular Sparklings bezeichnet.

II: Sarkoidose: Nur in 20-30% zeigt sich bei der Sarkoidose eine Herzbeteiligung. Hier kommt es dann zu den charakteristischen Einlagerungen der nicht-verkäsenden Granulome. Das klinische Bild ist durch Herzrhythmusstörungen sowie systolische und diastolische Ventrikelfunktionsstörungen geprägt.