Markschwammniere

Definition: Bei der Markschwammniere handelt es sich um eine angeborene (jedoch zumeist nicht vererbte) Fehlbildung der Sammelrohre mit Zystenbildungen und ektatischen Erweiterungen (papillennah) im Bereich der Nierenpyramiden (= zystische Malformation der Sammelrohre). Folge der Veränderungen ist ein schwammartiges Aussehen des Nierenmarks.

Epidemiologie:

→ I: Die Inzidenz liegt ungefähr bei 1/5000 bis 1/20000; klinische Symptome manifestieren sich zumeist erst im höheren Lebensalter (40.-50. Lebensjahr).

→ II: Sie tritt oftmals sporadisch auf (selten besteht eine familiäre Häufung). Die Veränderungen sind in 75% der Fälle bilateral anzutreffen.

 

Pathologie:

→ I: Charakteristikum sind intrapapilläre zystische Erweiterungen der Sammelrohre mit einem Durchmesser von 1-8mm.

→ II: Sie können in einzelnen oder allen Nierenpyramiden auftreten und verleihen der Niere ein schwammartiges Aussehen.

→ III: Im weiteren Krankheitsverlauf bilden sich Verkalkungen aus, die meist aus Kalziumphosphat (70%) und Kalziumoxalat (30%) bestehen.

 

Klinik:

→ I: Die Markschwammniere verläuft primär asymptomatisch und stellt meist einen Zufallsbefund (CT, i.v. Ausscheidungsurographie) dar.

II: Eine bestehende Hyperkalziurie kann die Entwicklung einer Nephrokalzinose oder Nephrolithiasis (durch Kaziumoxalat- oder Kalziumphosphatseine mit Flankenschmerzen, Nierenkoliken, evtl. Fieber) begünstigen. Eine gleichzeitig bestehende distale renal-tubuläre Azidose steigert das Risiko der Steinbildung deutlich.

→ III: Weitere Symptome: Des Weiteren können sich rezidivierende Hämaturien, insbesondere Mikrohämaturie seltender Makro- (20-30%), Harnwegsinfekte (z.B. Zystitisakute Pyelonephritis, chronische Pyelonephritis), die einer konsequenten Behandlung bedürfen, sowie eine verminderte Harnkonzentrierung manifestieren.

 IV: Komplikation: Eine selten, jedoch schwerwiegende Komplikation die Entwicklung einer chronischen Niereninsuffizienz.

 

Diagnose:

→ I: Sonographie:

→ 1) Die normalerweise echoarm erscheinenden Markpyramiden weisen aufgrund der Kalkeinlagerungen eine deutliche Hyperechogenität auf.

→ 2) Eine Abgrenzung zur Nephrokalzinose ist sonographisch nicht möglich.

→ II: Ausscheidungsurographie:

→ 1) Hier können im Bereich der Markkegel (papillennah) gruppierte stecknadelkopfgroße Kalkherde, die im weiteren Krankheitsverlauf eine blumenstrauß-ähnliche Konfiguration einnehmen, nachgewiesen werden.

→ 2) Das Kontrastmittel füllt die ektatisch-dilatierten Sammelrohre aus und fließt zeitlich verzögert ab.

 

Differenzialdiagnose: Von der Markschwammniere müssen insbesondere nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

I: Die Nephrokalzinose, verursacht z.B. durch einen primären Hyperparathyreoidismus.

→ II: Nierentuberkulose,

→ III: Weitere Ursachen für eine Nierenverkalkung sind u.a.:

→ 1) Sarkoidose,

→ 2) Milch-Alkali-Syndrom.

 

Therapie: Die Therapie erfolgt symptomatisch:

I: Thiaziddiuretika zur Behandlung der Hyperkalziurie und in diesem Zusammengang zur Prophylaxe der Nephrolithiasis. Thiazide stimulieren die Kalziumrückresorption im Tubulussystem.

→ II: Konsequente antibiotische Therapie bei bestehenden Harnwegsinfekten (z.B. Zystitis, akute Pyelonephritis, etc.).

→ III: Therapie der Nephrolithiasis.

 

Prognose: Bei adäquater Therapie ist die Prognose günstig, nur selten bildet sich eine chronische Niereninsuffizienz aus.