Silikose / Pneumokoniose

Definition:

→ I: Die Silikose ist eine Lungenparenchymerkrankung, gehört neben der Asbestose zu den Pneumokoniosen und wird durch Inhalation von anorganischen alveolengängigen Stäuben, insbesondere durch Quarzstäube (z.B. Cristobalit, Tridymit, die in vielen Gesteinsarten vorkommen) hervorgerufen.

→ II: Pathophysiologisch fundiert die Erkrankung auf dem zytotoxischen Effekt von Silikaten auf Alveolarmakrophagen. 

 

Epidemiologie:

→ I: Die Silikose stellt die häufigste Form der Pneumokoniosen dar und ist als Berufserkrankung (also meldepflichtig) anerkannt; die Inzidenz ist jedoch aufgrund der Präventivmaßnahmen in der westlichen Welt deutlich rückläufig.

II: Besonders betroffene Berufsgruppen sind Dentallaborassistenten, Bergleute (Erz-, Stein- und Tunnelbau), Arbeiter in der keramischen Industrie, Gießereien, Sandstrahlarbeiter und vor allem Steinmetze bzw. ist die Exposition insbesondere in der Gewinnung und Verarbeitung von Sandsstein, Quarzit, Granit, Bimsstein, Porphyr, etc. besonders hoch.

 

→ Ätiopathogenese: Kieselsäurehaltige Stäube (Kieselsäuer, SiO2) mit einem Durchmesser von 5-10µm gelangen in die Alveolen und werden dort durch Makrophagen und Pneumozyten Typ II phagozytiert, aber nicht abgebaut. Vielmehr kommt es zur Destruktion der Zellen (= Apoptose) mit Wiederfreisetzung der Partikel sowie weiterer fibrinogener Faktoren, die zu einer lokalen interstitiellen Inflammation und anschließender Fibrogenese führen. Im weiteren Krankheitsverlauf manifestieren sich im Bereich des Lungeninterstitiums, der hilusnahen Lymphknoten und Mediastinal-Lk primär quarzhaltige bindegewebige Knoten, sogenannte Silikoseknötchen, die hyaline Degenerationen aufweisen, und schließlich zu großflächigen Schwielen konfluieren. Die silikotischen Gewebeveränderungen sind nicht spontan rückbildungsfähig, die Entwicklungszeit (= Manifestationszeit: Zeitraum zwischen dem Beginn der SiO2 Staubexposition bis zum radiologischen Nachweis) liegt heute in der Mitte bei 20 Jahren. 

 

Klinisch-relevant:

→ A) Eierschalen LK: Hierbeihandelt es sich ummediastinale und hilusnahe Lymphknoten, die silikosehaltiges Material aufgenommen haben und im Anschluss zu Verkalkungen führen.

→ B) Infolge der Schrumpfungstendenzen der Schwielen kann sich in ein perifokales Emphysem in der Peripherie ausbilden.

→ C) Eine Quarzablagerung von 1g oder mehr in der Lunge geht stets mit der Erkrankung einher. 

 

1016 Klinischer Krankheitsverlauf der Silikose

Klinik:

→ I: Die Silikose entwickelt sich zumeist sehr langsam über viele Jahre und Jahrzehnte mit charakteristischne Symptome wie trockener Husten, evtl. Auswurf, Giemen und Pfeifen.

→ II: Im weiteren Krankheitsverlauf manifestiert sich primär eine Belastungs- später eine Ruhedyspnoe (klassische Symptomatik einer COPD), evtl. auch Tachypnoe.

→ III: Die Silikose kann akut beginnen, prothrahiert oder in Schüben verlaufen.

 IV: Caplan-Syndrom: Beschreibt das gemeinsame Auftreten einer chronischen Polyarthritis und einer Silikose mit grobknotigen Lungenherden (Durchmesser bis zu 1-2cm).

 

→ Klassifikation: Der Silikose wird nach ihrer klinischen Verlaufsform unterteilt in:

791 Besondere Verlaufsformen der Silikose

 

→ Komplikationen: 

→ I: Durch den progredienten Alveolarverlust und die Narbenbildung können sich sowohl restriktive - mit Verlust der Compliance, als auch obstruktive Ventilationsstörungen (z.B. chronisch-obstruktive Bronchitis) ausbilden.

→ II: Im Endstadium der Silikose manifestiert sich dann jedoch eine pulmonal-arterielle Hypertonie mit konsekutivem Cor pulmonale.

→ III: Inbesondere bei gleichzeitigem Bestehen einer TBC kann sich eine Reaktivierung oder eine sehr schwere Verlaufsform der Lungentuberkulose ausbilden.

→ IV: Weitere Komplikationen: Sind u.a.:

→ 1) Vermehrte Infektanfälligkeit,

→ 2) Seltener das Mittellappensyndrom,

→ 3) Akute Silikose mit rascher Progredienz und das Lungenemphysem.

→ V: Es besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung eines Bronchialkarzinoms, seltener eines Mesothelioms.

 

Klinisch-relevant: Typisch für die Pneumokoniosen sind Verkalkungen. Wichtig hierbei ist, dass bei der:

A) Silikose: Hierbei sind die Verkalkungen eher zentral im Bereich der Lungenhili und dem umgebenden Lungeninterstitium lokalisiert, während sie bei der

B) Asbestose: Eher peripher im Bereich der Pleura und Zwerchfellkuppen anzutreffen sind.

 

Diagnose:

→ I: Bei der Diagnose stehen gerade die Eigenanamnese mit ausführlicher Berufsanamnese und die klinische Untersuchung im Vordergrund.

→ II: Lufu: Mit Nachweis einer gemischten Lungenfunktionsstörung mit Superiorität zur obstruktiven Komponente und einer Einschränkung des CO-Transfers.

→ III: BGA: Mit Nachweis einer Hypoxämie zunächst bei Belastung (40 Watt).

→ IV: Röntgen Thorax: Charakteristische radiologische Befunde sind u.a.:

→ 1) Zwerchfellhochstand,

→ 2) Vergrößerung der Lungenhili mit konsekutiver Verkalkung (= Eierschalenhilus),

→ 3) Kleiner disseminierte Rundherde (= Silikosegranulome), im weiteren Krankheitsverlauf an Größe zunehmend und zu Konglomeraten verschmelzen

→ 4) Große Schwielenbildung mit Vernarbungen und perifokalem Emphysem.

→ 5) Nach dem radiologischen Befund der Silikose werden 4 Schweregrade unterschieden:

792 Röntgenologische Klassifikation der Silikose

V: Histologie: Histologischer Nachweis 2-5mm großer, insbesondere peribronchiolovaskulär lokalisierte Granulome mit zentral doppelbrechenden Silikatkristallen.

→ VI: Weitere Untersuchungen: Erfolgen vor allem bei atypischen radiologischen oder lungenfunktionellen Befunden und umfassen die transbronchiale Zangenbiopsie, bronchioalveoläre Lavage oder die mediastinoskopische Lymphknotenbiopsie

 

Therapie:

→ I: Allgemein: Da bei der Behandlung der Silikose keine kausale Therapie existiert, steht gerade die konsequente Expositionsprophylaxe durch z.B. Arbeitsschutzmaßnahmen im Vordergrund.

→ II: Symptomatische Therapie:

→ 1) Das Augenmerk wird insbesondere auf die Behandlung der Komplikationen und Folgezustände der Atemwegsobstruktionen (z.B. COPD), jedoch nicht auf die restriktiven Ventilationsstörungen (verursacht z.B. durch Fibrosierung) gelegt.

→ 2) Eine Langzeit-Sauerstoffapplikation von > 18h/d wirkt der Progression eines Cor pulmonale entgegen.

 

Prognose:

→ I: Die Prognose hängt insbesondere von der Intensität und der Dauer der Staubeinwirkung ab.

→ II: Besonders ungünstig erweist sich das Auftreten von Komplikationen wie die Ausbildung einer COPD, eines Lungenemphysems, Cor pulmonale, etc.

III: Eine im Frühstadium diagnostizierte Silikose (z.B. durch Vorsorgeuntersuchungen) hat kaum Einfluss auf die Lebenserwartung.