Mikroskopische Polyangiitis

Definition: Sie wird auch als mikroskopische Panarteriitis bezeichnet. Hierbei handelt es sich um eine ANCA assoziierte, nekrotische (systemische) Vaskulitis der kleinen Arteriolen bzw. Kapillaren (größere Gefäße können auch miteinbezogen sein) insbesondere im Bereich der Lunge und Niere charakteristischerweise ohne Ausbildung von Granulomen.

 

 Epidemiologie/ Ätiologie:

→ I: Die mikroskopischen Polyarteriitis stellt mit einer Inzidenz von 06-0,8/100000 Einwohnern pro Jahr eine seltene Auto-AK-vermittelte (= pauciinflammatorische) Vaskullitis dar. Männer sind etwas häufiger als Frauen (1,5 : 1) betroffen, wobei der Manifesstationsgipfel zwischen dem 40.-60. Lebensjahr liegt.

→ II: Der Pathomechanismus ist bis heute nicht bekannt. Es wird jedoch das Vorhandensein der Antikörper gegen neutrophile zytoplasmatische Antigene diskutiert.

 

Klinik: Sie beginnt zumeist mit einem Prodromi bestehend aus körperlichem Unwohlsein, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Myalgien und Fieber, das innerhalb von Monaten bis z.T. Jahren in eine rasch progrediente GN übergeht.

→ I: Nierenbeteiligung:

→ 1) Ausbildung unterschiedlicher histologischer Formen der Glomerulonephritis bis hin zur rapid-progressiven GN (neben der Wegener-Granulomatose die 2. häufigste Ursache für eine rapid-progressive GN). Hierbei handelt es sich um das Haupt- bzw. Leitsymptom der mikroskopischen Polyangiitis.

2) Renale Hypertonie,

→ 3) Kopfschmerzen.

II: Lungenbeteiligung: Alveoläre Hämorrhagien mit Hämoptoe und Blut im Sputum sowie Pleuritiden und Pneumonien.

III: Pulmorenales-Syndrom: (die mikroskopische Panarteriitis stellt die häufigste Ursache des pulmorenalen Syndroms dar.) Es kommt zum Auftreten einer fokal-segmentalen Glomerulonephritis und bei schweren Verlaufsformen manifestiert sich das gleichzeitige Auftreten einer rapid-progressiven GN (mit evtl. einem nephritischen Syndrom) und pulmonalen Hämorrhagien, die sich durch eine Kapillarentzündung der Lunge und Nieren entwickelt. Nicht selten kommt es in diesem Zusammenhang zum Nierenversagen mit z.T. letalem Ausgang. Dieses pulmo-renale klinische Vollbild ist lebensbedrohlich und bedarf (immer) einer intensivpflichtigen Behandlung. 

→ IV: Haut: Charakteristischerweise findet man hierbei:

→ 1) Subkutane Knötchen,

→ 2) Palpable Purpura,

→ 3) Evtl. Nekrosebildungen; gerade im Bereich der unteren Extremität.

→ V: Gastrointestinale Symptome mit Angina abdominalis und Diarrhö.

→ VI: Weitere Symptome: Sind Arthralgien, Myalgien, bei ZNS-Beteiligung manifestieren sich Mononeuritis multiplex, epileptische Anfälle und Plegien. Des Weiteren findet man Sinusitis und Episkleritis.

 

Diagnose:

→ I: Urin: Mikrohämaturie und Proteinurie.

→ II: Labor: Nachweis von pANCA (= anti-neutrophile-cytoplasmatische Ak mit perinukleärem Fluoreszenzmuster (Zielantigen ist die Myeloperoxidase) bei 60% der Betroffenen.

III: Hautbiopsie: Nachweis einer Vaskulitis der kleinen Gefäße ohne Auftreten von Granulomen.

 

→ Differenzialdiagnose: Von der mikroskopischen Polyarteriitis müssen insbesondere nachfolgende rheumatische Erkrankungen abgegrenzt werden:

 I: Wegener-Granulomatose,

 II: Churg-Strauss-Syndrom,

 III: Vaskultitiden anderer Genese und die

 IV: Systemischer Lupus erythematodes.

→ V: Purpura Schoenlein-Henoch, etc.

 

Therapie: Die Therapie ist der, der Wegener-Granulomatose gleich. Typische Präparate sind Kortikosteroide (1mg/kgKG/d) und Cyclophosphamid (2-3mg/kgKG/d) als Kombinationstherapie.

 

Prognose: Gerade die Applikation von Prednison zusammen mit Cyclophosphamid führt häufig langfristig zu einer Remission der Erkrankung, jedoch sind auch fulminante Krankheitsverläufe hierbei bekannt.