Purpura Schoenlein-Henoch

Definition: Die Purpura Schoenlein-Henoch ist Folge einer allergischen Immunkomplex-Reaktion bzw.eine Vaskulitis der kleinen Gefäße und Kapillare von Haut, Gastrointestinaltrakt und Nieren, die im zeitlichen Zusammenhang mit einer Infektion der oberen Atemwege steht. Klinisch ist sie durch Hämorrhagien der Haut und Schleimhäute charakterisiert. Die Erkrankung gehört zu den nicht-ANCA assoziierten Vaskulitiden (Abb.: Klassifikation der Vaskulitiden), zu denen auch die:  

→ I: Kryoglobulinämische Vaskulitis und

→ II: Kutane leukozytoklastische Angiitis zählen.

 

Epidemiologie: Sie tritt vorwiegend im Vorschulalter auf (90% der Fälle vor dem 10. Lebensjahr), kann jedoch auch jede andere Altersgruppe betreffen. Die Inzidenz liegt bei 1/10000/Jahr, wobei Knaben häufiger als Mädchen betroffen sind (zudem unterliegt sie saisonalen Schwankungen und ist in den Wintermonaten in gemäßigten Klimazonen am höchsten).

 

Pathogenese: Es handelt sich um eine allergische Immunkomplexvaskulitis (Typ-III-Reaktion = Arthur-Typ) mit Ablagerung von IgA-haltigen-Immunkomplexen am Gefäßendothel (subendothelial) und konsekutiver Aktivierung des Komplementsystems, meist nach einer Infektion der oberen Atemwege (Streptokokken, Mycoplamen, Influenza-A) aber auch im Zusammenhang mit Kälteexposition, Insektenstichen oder idiopathisch, etc.

 

Klinik: Initial manifestiert sich zumeist deutliches Unwohlsein, allgemeines Krankheitsgefühl und Fieber über einige Tage gefolgt von weiteren Symptomen wie:

I: Haut: Disseminierte Petechien und palpable Purpura, vorwiegend an den distalen Extremitäten (Unterarm, Unterschenkel) bzw. den Streckseiten der unteren Extremität und im Gesäßbereich. Insbesondere lassen sich petechale Blutungen auch in der Mundhöhle und der Bindehaut nachweisen.

→ II: Gelenke: Schmerzhafte Schwellung der Gelenke, gerade des Knie- und oberen Sprunggelenkes (= nicht destruierende Polyarthritis).

→ III: Abdomen: Erbrechen, kolikartige Abdominalschmerzen mit z.T. blutiger Diarrhoe, evtl. Teerstuhl (Melaena).

→ IV: Niere: Evtl. Mikro-/Makrohämaturie und Proteinurie durch Ablagerung von IgA an das Mesangium (IgA-Glomerulonephritis).

→ V: ZNS: Kopfschmerzen, Verhaltensstörungen.

→ VI: Weitere Symptome: Sind u.a.

→ 1) Hepato- und Splenomegalie,

→ 2) Cholezystitis und Pankreatitis,

→ 3) GIT-Blutungen sowie die Entwicklung eines Darminfarktes,

→ 4) Auftreten von Ödemen an Armen und Beinen sowie periorbital etc.

 

Klinisch-relevant: Die klassische Symptomtrias der Purpura-Schoenlein-Henoch ist charakterisiert durch:

→ A) Multiple Petechien und tastbare Purpura,

→ B) Arthritis und

→ C) Darmkoliken.

 

→ Komplikationen: Wichtige und z.T. schwerwiegende Komplikationen sind bei der Purpura Schoenlein-Henoch:

→ I: In bis zu 30% der Fälle Manifestation einer IgA-Nephropathie. In 5-10% der Fälle kann sich innerhalb von 6 Monaten eine Niereninsuffizienz entwickeln.

→ III: Gastrointestinale Komplikationen mit Ausbildung einer Ileussymptomatik durch Invagination oder der Gefahr der Perforation.

 

Diagnose:

→ I: Anamnese und klinische Untersuchung:

→ 1) Glasspateltest: Durch Glasspateldruck verschwindet die Purpura im Vergleich zum Erythem nicht.

 2) Positiver Rumple-Leede-Test: Nach 5-10minütiger Stauung der Extremität mit einer RR-Manschette (> 10 mmHg über dem systolischen Druck) treten distal petechale Blutungen auf.

 3) Klassisches Symptomtrias. 

→ II: Labor: Es gibt keine signifikanten Veränderungen der Laborwerte für die Purpura. Evtl. Nachweis von zirkulierenden Immunkomplexen mit Erhöhung von IgA, sowie initial erhöhten Serumkomplementspiegel. Des Weiteren kann eine Leukozytose oder eine Eosinophilie nachgewiesen werden.

→ III: Hautbiopsie: Nachweis einer perivaskulären Leukozyteninfiltration und zerfallener Leukozytenkernen in Fragmente (= Leukozytoklasie) als Zeichen einer nekrotisierenden Vaskulitis. In der Immunfuoreszenz sind IgA-haltige Immunkomplexe in und um die Gefäße nachweisbar.

→ IV: Nierenbiopsie: Nachweis einer mesangioproliferativen Glomerulonephritis durch Ablagerung von IgA an das Mesangium.

→ V: Weitere Untersuchungen: Nachweis einer Erythrozyt- und Proteinurie, evtl. positiver Hämoccult-Test und/oder pathologisches EEG.

612 Diagnosekriterien der Purpura Schoenlein Henoch

 

→ Differenzialdiagnose: Von der Purpura Schoenlein-Henoch müssen v.a. nachfolgende Erkrankungen abgegrenzt werden:

→ I: Andere Formen der Vaskulitis.

→ II: Kollagenosen insbesondere die Polyarteriitis nodosa.

→ III: Embolische Prozesse im Rahmen einer (sub-) akuten bakteriellen Endokarditis.

→ IV: Meningokokkensepsis sowie systemische Sepsis mit weiteren gram-negativen Erregern.

 

Therapie:

→ I: Die Therapie erfolgt symptomatisch mit einem Glukokortikoid (z.B. Prednisolon 40-60mg/d) insbesondere auch bei Gelenkbeteiligung. Bei Schmerzen können bedarfsweise Analgetika wie NSAR (Erwachsenen z.B. Naproxen 250mg alle 6-8 Stunden) appliziert werden.

→ II: Bei langanhaltender schwerer, evtl. organbedrohlicher Verlaufsform sollte eine zusätzliche Therapie mit Cyclophosphamid erfolgen.

→ III: Besteht eine Proteinurie ist die Gabe eines ACE-Hemmers indiziert.

 

Prognose:

→ I: Im Kindesalter heilt die Erkrankung meist innerhalb von Wochen folgenlos aus.

→ II: Im Erwachsenenalter sind chronisch-progrediente Verlaufsformen mit Übergang in eine rapid-progressive GN und Ausbildung einer dialysepflichtigen Niereninsuffizienz bekannt.